Hirschsprung hastalığı, doğuştan gelen nadir bir sinir sistemi bozukluğudur. Bu durumda, kalın bağırsağın son bölümünde (genellikle rektum ve sigmoid kolon) ganglion hücreleri (sinir hücreleri) gelişmemiş veya eksiktir. Bu hücreler normalde bağırsağın kaslarının kontraksiyon ve rahatlama hareketlerini düzenleyerek dışkılama refleksini sağlar. Ganglion hücrelerinin yokluğu nedeniyle bağırsak daralmış halde kalır ve işlevini yerine getiremez, bu da şiddetli kabızlık ve bağırsak tıkanmasına yol açar.

Yeni doğan bebekler Hirschsprung hastalığı olduğunda, yaşamının ilk 48 saati içinde dışkılama yapmada güçlük çeker veya hiç dışkılamayabilir. Hastalık erkek bebeklerde kız bebeklere göre daha sık görülür ve ailede geçmiş öyküsü varsa risk artar. Erken tanı ve tedavi önemlidir çünkü tedavi edilmediğinde enterokolit (bağırsaklarda ciddi enfeksiyon) gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir.

Tedavi yaklaşımı hastalığın ciddiyetine bağlı olarak değişir. Başlangıçta koruyucu önlemler uygulanır; bağırsağı temizleyen enema ve beslenme desteği verilir. Kesin tedavi, minimal invaziv cerrahi yöntemleri kullanan operasyon (pull-through cerrahisi) ile sağlanır. Bu modern cerrahi teknikler, daha küçük kesilerle yapılabilir, iyileşme süresini kısaltır ve komplikasyon oranını azaltır. Operasyon sonrası çoğu çocuk normal yaşama dönebilir ve bağırsak fonksiyonu iyileşir.

Bu içerik yalnızca genel bilgilendirme amaçlıdır; tıbbi teşhis, tedavi veya hekim tavsiyesi yerine geçmez. Sağlığınızla ilgili kararlar için mutlaka bir hekime danışın.